Laden...

Wat is Ewingsarcoom?

Ewingsarcoom is een zéér kwaadaardige en zeldzame vorm van botkanker. De tumor vindt zijn oorsprong in het bot en is dus geen uitzaaiing van een andere vorm van kanker. De tumor kan echter óók voorkomen in de spieren en in het bindweefsel (de zogenaamde weke delen).

Het is tot op heden nog onbekend, welke cel deze vorm van kanker veroorzaakt. Ewingsarcoom kan in het gehele lichaam voorkomen, zowel in de platte botten (bekken en ribben) als in de pijpbeenderen (dijbeen, scheenbeen en bovenarm).

Het Ewingsarcoom is zeer zeldzaam: in Nederland zijn er ongeveer 30-35 patiënten per jaar. Het komt voor in alle leeftijden, maar vooral in de leeftijd van 5 tot 30 jaar, met een piekleeftijd tussen de 10 en 20 jaar. Per jaar treft deze tumor 1,5 kind per 1 miljoen kinderen onder de 18 jaar. En dan treft dit 1,5 x zo vaak het mannelijk geslacht als het vrouwelijk geslacht.

Bij 1 op de 4 patiënten, gediagnosticeerd met Ewingsarcoom, zijn er bij het ontdekken van de tumor al uitzaaiingen aanwezig. Dit bepaalt mede het overlevingspercentage. De gemiddelde overlevingskans is 60%, maar bij uitzaaiingen ligt het percentage een heel stuk lager, namelijk tussen de 10 en 20%. Toch blijf het verloop van de ziekte lastig te voorspellen, omdat elke situatie en persoon weer anders is.

Er is nog zeer weinig bekend over het ontstaan van het Ewingsarcoom. Wél is duidelijk, dat het niet erfelijk is. De afwijking in de genen komt alleen voor in de tumorcellen. Er is een verplaatsing in het DNA, waarbij chromosoom 11 en 22 van plaats verwisselen. Dit is aangetoond bij ca 95% van deze tumoren.

Symptomen:

Een heel typerende klacht bij Ewingsarcoom is pijn en dan met name nachtelijke pijn. Dit is een van de eerst voorkomende klachten. Als de tumor dicht bij een gewricht zit, zal er ook een beperking in het bewegen zijn. Door aantasting van het bot kan er zelfs een botbreuk ontstaan. Verder kan er zwelling op de plaats van de tumor voorkomen. Daarnaast kan er sprake zijn van vermoeidheid, verminderde eetlust, gewichtsverlies en koorts.

Diagnose:

Teneinde Ewingsarcoom vast te kunnen stellen, zijn er veel onderzoeken nodig, zoals:

Protonenbestraling UMCG, Eva november 2019.

Behandeling:

Nadat Ewingsarcoom is vastgesteld, wordt er een behandelplan opgesteld.  Het traject zal afhankelijk zijn van de plaats van de tumor, de grootte, leeftijd én van het al dan niet aanwezig zijn van uitzaaiingen. EURO EWING ‘08 is de naam van het behandelprotocol waar in Nederland mee gewerkt wordt; een traject van ongeveer een jaar.

Het EURO EWING ‘08 protocol kan bestaan uit: chemotherapie, bestraling en operatief verwijderen van de tumor. Het behandelplan zal dan ook worden uitgevoerd door een multidisciplinair team van o.a. oncologen, radiotherapeuten en chirurgen.

Omdat chemotherapie de vruchtbaarheid aantast, zal er ook gekeken worden naar mogelijkheden om de effecten op de vruchtbaarheid te verminderen.

Het succes van de behandeling hangt mede sterk af van de reactie van de tumor op de chemotherapie.

Voor meer informatie over het behandeltraject verwijzen we u naar de behandelend oncoloog.

Doneer nu